Malformaciones congénitas

¿Qué son malformaciones congénitas?

Las malformaciones congénitas son poco frecuentes. Ocurren durante el periodo embrionario y se manifiestan en el nacimiento. Pueden ser desde muy graves y deformantes hasta leves.

Algunas siendo poco importantes tienen relevancia por la asociación con otras enfermedades sistémicas, por tanto se debe hacer un estudio a fondo ante cualquier malformación.

Algunas de las más frecuentes que afectan a párpados y conjuntivas son las siguientes.

Colobomas: ausencia de una parte del párpado, a modo de fisura o defecto.

Epicantus: es un pliegue en el canto medial generalmente bilateral. Puede provocar un falso estrabismo por su asimetría. En general no requiere tratamiento.

Anquiloblefaron: soldadura del párpado superior con el inferior.

Euriblefaron: disposición por la que el párpado no contacta con el globo ocular

Epiblefaron: piel y músculo redundante en el párpado inferior que hace invertir la posición de las pestañas, se confunde con un entropión. Da síntomas de irritación conjuntival. Si no cede con el crecimiento en los primeros meses, debe ser tratado quirúrgicamente.

Dermoide: es un tumor benigno de la conjuntiva que se presenta como una masa sólida en la conjuntiva o cerca de la córnea. Pueden asociarse a otras enfermedades. Generalmente son pequeños pero los grandes pueden afectar a la visión en cuyo caso requieren tratamiento quirúrgico.

TAC en el ojo derecho se ve como una semiluna blanca que corresponde a la lesión

Lipodermoide: pasan más desapercibidos, sólo se ven al evertir el párpado, apareciendo en el ángulo superoexterno generalmente. Son masas blandas fluctuantes amarillo pálidas. Suelen tener pelos dentro.

Lipodermoide	Hernia grasa

Deben diferenciarse de las hernias grasas.

Hemangiomas capilares subcutáneos: es el tumor benigno más frecuente en la infancia. Aparecen como placas de color rojo o rojo vino en los párpados, frente o la cara. Pueden afectar a la visión por lo que requiere vigilancia oftalmológica. Pueden remitir algo con la edad. Pueden aparecer a nivel orbitario y adquieren otro pronóstico.

Quiste de cola de ceja: son quistes epidermoides que aparecen con más frecuencia en la cola de la ceja. Surgen de restos embrionarios que quedan incluidos en las zonas de fusión ósea. Se reconocen muy fácilmente. Son indoloros y generalmente no causan más que el defecto cosmético.

Se pueden hacer pruebas de imagen como TAC o RNM para evaluarlas mejor.

Existen otras malformaciones craneofaciales que afectan a los huesos, produciendo secuelas más graves. En estos casos se requiere la intervención de varios especialistas para su mejoría y no es infrecuente que el paciente se someta a varias intervenciones a lo largo de su vida.

Producen alteraciones muy importantes en los párpados pero pueden mantener su visión durante años.

¿Cómo se tratan las malformaciones congénitas?

Algunas malformaciones congénitas si no afectan a la visión no requieren tratamiento.

Los Dermoides y Lipodermoides sólo se operan si son muy grandes o por motivos cosméticos. Algunos pueden recidivar con el tiempo

El Epiblefaron: su tratamiento pasa por la excisión quirúrgica de piel y músculo orbicular.Su recuperación es excelente y no suele dejar secuelas en el párpado.

El anquiloblefaron debe ser tratado inmediatamente como todos aquellas malformaciones que impiden o modifiquen de algún modo el paso de la luz al ojo. En este caso con una tijeras o simplemente separando los párpados se elimina la adherencia.

En el Coloboma debemos suturar el defecto

Los Quistes de cola de ceja pueden disminuir con la edad. Su tratamiento es quirúrgico con una excelente recuperación para el niño. No existe un criterio en cuanto a edad. Dependiendo del tamaño se puede hacer entre el año y los 5 años.

Quiste cola de ceja. ANTES	DESPUÉS al mes de evolución

Los Hemangiomas capilares en la actualidad pueden tratarse con fármacos betabloqueantes bajo una estricta supervisión médica. Otras alternativas son los esteroides intralesionales o el láser.